Luanda - Ciento dieciséis pacientes con hemofilia fueron identificados en unidades de salud de todo el país, informó este miércoles en Luanda el hematólogo Feliciano Mangove.
La hemofilia es un trastorno genético y hereditario que afecta a la coagulación de la sangre.
Según el especialista del hospital de hematología "Victória Espírito Santo", del total mencionado, 100 fueron diagnosticados con hemofilia tipo A y 16 con B.
Los pacientes se reparten entre las provincias de Luanda (97), Huambo (11), Benguela (5), Bié (2) y Benguela (1).
Feliciano Mangove define la hemofilia como una enfermedad genética rara, esencialmente hereditaria, que compromete la capacidad del organismo para formar coágulos de sangre, un proceso natural y necesario para que el organismo detenga cualquier hemorragia.
Según el hematólogo, esta condición del cuerpo lleva a las personas a sangrar mucho y fácilmente incluso después de heridas leves, creando así hematomas, lo que aumenta el riesgo de hemorragias en las articulaciones y a veces en el cerebro.
Aunque la hemofilia es sobre todo una enfermedad congénita, sigue existiendo casos de personas que la adquieren, especialmente varones.
Explicó que la hemofilia afecta más a los varones porque está relacionada con el cromosoma X, que es femenino. Por tanto, son las mujeres las portadoras, que casi siempre la transmiten a sus hijos varones.
Una mirada a la genética de los cromosomas
Según Feliciano Mangove, desde el punto de vista de la dotación cromosómica en el cuerpo, existe el par 23, donde un hombre tiene un cromosoma X y un cromosoma Y, y este cromosoma Y determina el sexo masculino. "Las mujeres, en cambio, tienen dos cromosomas, X y X, uno de su padre y otro de su madre".
Si un hombre no es hemofílico y una mujer es portadora de la enfermedad, al tener hijos, si son varones, reciben el cromosoma Y del padre y el X de la madre, pero ya tienen esa alteración genética, por lo que el niño nace con hemofilia.
Si el padre es el paciente hemofílico, todas sus hijas serán portadoras de hemofilia porque reciben el cromosoma X del padre que padece la enfermedad. "
No obstante, es poco probable que las mujeres tengan manifestaciones hemorrágicas, porque como tienen dos cromosomas XX, normalmente el que está afectado está inactivo y el bueno lo compensa.
Explicó que existen proteínas y diversos factores en el organismo que influyen en la coagulación de la sangre y que éstos actúan en una secuencia determinada para terminar formando el coágulo o detener la hemorragia al cabo de un tiempo determinado.
"Pero, lamentablemente, las personas con hemofilia no tienen ni las proteínas ni los factores que ayudan a la coagulación de la sangre, por lo que sangran mucho más de lo normal", continuó.
Tipos y signos de la enfermedad
El hematólogo subrayó que la hemofilia se divide en tipo A y tipo B.
El tipo A es causado por una deficiencia del factor de coagulación ocho, mientras que el tipo B es causado por una deficiencia del factor de coagulación nueve.
La hemofilia se divide en tres niveles: leve, moderada y grave. "Los pacientes con hemofilia leve pueden no mostrar signos de la enfermedad en la infancia o la adolescencia, pero las complicaciones aparecen en la edad adulta o durante un accidente o incluso una intervención quirúrgica", explica.
Al tratarse de una enfermedad hemorrágica, los pacientes pueden sangrar espontáneamente, es decir, sin lesión aparente, a través de mucosas como las encías, la nariz o las articulaciones.
El hematólogo también señala que pueden surgir marcas rojas en la piel, causadas por hemorragias subcutáneas, dolor intenso o limitación de movimientos en lugares como las rodillas y los tobillos, debido a hemorragias internas y cortes que llevan mucho tiempo en detenerse.
En algunos casos, aclara, también puede ocurrir hemorragias internas entre los músculos y en el cerebro (Accidente Cardiovascular Hemorrágico) y si no se atienden con prontitud, el paciente termina muriendo.
El Día Mundial de la Hemofilia se celebra el 17 de abril desde 1989. Se eligió esta fecha por ser el cumpleaños de Frank Schnabel, fundador de la Federación Mundial de Hemofilia.
Sirve de llamada de atención, de reflexión sobre esta grave enfermedad que afecta a personas de todo el planeta.
Datos de la OMS indican que más de 350 mil personas en el mundo padecen hemofilia, de las cuales el 70 por ciento tiene antecedentes familiares y el 30 por ciento son casos adquiridos. EVC/PA/AK/EP
